Esferocitose Hereditária

                      A esferocitose hereditária resulta de mutações em proteínas associadas à espectrina. A espectrina é uma proteína intracelular que normalmente forma uma matriz com outras proteínas para estabilizar a forma bicôncava das Células Sanguíneas vermelhas. Mutações (dominantes ou recessivas) em várias destas proteínas podem resultar em Células Sanguíneas vermelhas que são esféricas e não bicôncavas. Os esferócitos são menos deformáveis que as Células Sanguíneas vermelhas normais e são predispostos a se danificar na micro circulação. Como resultado, o tempo de vida dos esferócitos é reduzido e eles são removidos da circulação pelo baço. Os pacientes com esferocitose hereditária geralmente desenvolvem esplenomegalia, e a esplenectomia pode diminuir a anemia manifestar-se geralmente os sintomas de: cansaço, falta de fôlego durante o exercício físico, palidez, dores corporais.Nestes pacientes por estender o tempo de vida das Células Sanguíneas vermelhas. Outros sintomas que incluem a Icterícia ( causada pelo elevado ritmo de destruição dos glóbulos vermelhos) e pelo aumento do volume do baço. Ocasionalmente podem surgir crises ( geralmente provocadas por infecções ) em que os sintomas se agravam . A ocorrência de cálculos biliares que resultam num excesso de produção de bilirrubina como conseqüência da hemólise, constitui uma forte complicação.

Incidência

                    A esferocitose hereditária é a forma mais comum de anemia hemolítica hereditária nas populações de ascendência norte européia .

                     A doença é herdada segundo um padrão autossômico , onde cada um dos filhos de uma pessoa afetada com esferocitose hereditária tem uma probabilidade de 50% de herdar o gene efeituoso responsável pela doença .

Diagnóstico

                    O diagnóstico baseia-se na presença de esferócitos no sangue de uma pessoa com anemia, e em testes que se permitem analisar a estrutura da membrana dos glóbulos vermelhos

Tratamento

                     O tratamento consiste numa esplenotomia ( incisão do baço ), Sendo assim os glóbulos vermelhos ou eritrócitos permanecem anormais , mas as velocidades a que são destruídos diminui acentuadamente , levando a uma notável e usualmente a uma permanente melhoria do estado de saúde do doente .

Fontes : patologia, Thomas c. king/ http/users.med.up.pt/

úlceras de pressão

              As úlceras de pressão são áreas infartadas localizadas em tecidos moles, que ocorrem quando a pressão aplicada a pele por algum tempo, excede a pressão capilar normal, provocando assim a lesão tecidual. Fatores sistêmicos como alterações cutâneas relacionadas a idade, patologia, pouca perfusão tecidual, edema, mau estado nutricional e outros, afetam o metabolismo tecidual contribuindo para formação de úlceras. Estes reduzem a resistência do tecido agredido por fatores locais, como a pressão, força de cisalhamento, fricção, maceração e escoriação. Nos últimos anos, alguns autores têm desenvolvido diferentes sistemas para a classificação das úlceras de pressão, porém com o avanço da biologia ortomolecular, esta classificação tende a ser mais detalhada e logo, o diagnóstico e as intervenções serão realizadas precocemente.

ESTÁGIOS DE ÚLCERAS DE PRESSÃO

(serve para classificar o grau de danos observados nos tecidos. )

Estágio I

Em pacientes de pele negra, há a descoloração da pele, endurecimento e/ou dor localizada.

 

Estágio II

                     Se definem pela perda de fina camada da pele envolvendo a epiderme e/ou derme. Sua principal característica é a presença de bolhas que podem ou não estarem rompidas.

                      O seu tratamento se faz através da prevenção com o uso de ácidos graxos essenciais que podem ser usados na pele integra ou não e através de curativos secundários

Estágio III

                    É uma perda da pele na sua espessura total, envolvendo danos ou uma necrose do tecido subcutâneo que pode se aprofundar, não chegando até a fáscia muscular. A úlcera se apresenta clinicamente como uma cratera profunda.

Estágio IV

                   É uma perda da pele na sua total espessura com uma extensa destruição ou necrose dos músculos, ossos ou estruturas de suporte como tendões ou cápsulas das juntas.

 

Escara

                    É o termo que antigamente era atribuído como sinônimo de úlcera de pressão porém inadequado pois, representa a crosta ou camada de tecido necrótico que pode estar cobrindo a lesão em estágios mais avançados. Só após o desbridamento é que o estágio desta úlcera pode ser identificado de acordo com a profundidade ou grau de comprometimento dos tecidos.

Fontes:

http://www.eerp.usp.br/projetos/ulceral

http://www.angelfire.com

                    Se caracteriza pela presença de mácula eritematosa bem determinada, "vermelho escura" ou púrpura. Derme e epiderme íntegras. O que se percebe são alterações celulares que ocorrem na decorrência do processo isquêmico. A pressão maior que 25mmHG nos capilares diminui a tensão local de oxigênio (normal=40mmHG) para menos de 30mmHG, o que provoca as primeiras alterações da lesão isquêmica. A diminuição de oxigênio diminui ou bloqueia a síntese de adenosina trifosfato (ATP) e da ATPase. Como ATP é energia, o sistema de transporte celular é alterado, prejudicando assim a bomba de sódio e potássio, o que produz edema celular. Por outro lado, como não há energia (ATP) a célula lança mão do glicogênio causando estresse celular com conseqüente aumento da carga osmótica, aumentando ainda mais o edema. Se a isquemia persistir, a pele se rompe, iniciando assim o estágio II.

TIPOS DE NECROSE

NECROSE DE COAGULAÇÃO:

É o padrão mais comum de necrose e se caracteriza pela conversão da célula num "arcabouço" opaco. Ocorre devido à perda do núcleo, mas com a preservação da forma celular básica, permitindo o reconhecimento dos contornos celulares e arquitetura tissular. Usualmente, é o resultado de isquemia grave e repentina, em órgãos tais como o coração e rim. Presumivelmente, o padrão resulta da desnaturação, não só das proteínas estruturais como também das proteínas enzimáticas. O tecido morto perde água sem se decompor e se torna firme, opaco, pálido e seco. É a conseqüência da interrupção da circulação do sangue a uma área limitada de órgãos.

NECROSE CASEOSA:

É um tipo especial de necrose de coagulação, no qual há considerável mistura de proteínas tissulares coaguladas com lipídios, dando à área necrótica uma aparência comparável a do queijo fresco. Freqüentemente observada na tuberculose, porém moléstias ocasionadas por fungos podem também ocasionar. O mecanismo de sua formação está estreitamente relacionado à hipersensibilidade. O aspecto característico desse tipo de necrose é de um material mole, friável e branco-acinzentado.

NECROSE GORDUROSA:

A necrose do tecido gorduroso é particularmente importante na pele e em sítios ricos em gordura, tais como a mama. A lesão determina a ruptura das células gordurosas com liberação para o interstício de ácidos graxos livres (formando complexos com o cálcio), que se depositam como sabões. Estes, por sua vez, suscitam reação inflamatória do tipo corpo estranho, com o aparecimento de células macrofágicas que se apresentam com o citoplasma finamente vacuolado. A necrose gordurosa pode ocorrer após traumatismos. Mais comumente, é encontrada na necrose pancreática aguda, na qual enzimas pancreáticas causas necrose.

NECROSE DE LIQUEFAÇÃO:

Quando as enzimas intracelulares não são inibidas, os tecidos necróticos sofrem autólise ou auto-digestão. Neste caso há um progressivo amolecimento dos tecidos com conseqüente perda da arquitetura do órgão, caracterizando a necrose de liquefação, patologia muito comum no Sistema Nervoso Central. Freqüentemente as áreas amolecidas são secundariamente invadidas por neutrófilos que, através de suas enzimas, colaboram no fenômeno do amolecimento. Logo podemos admitir dois tipos de necrose de liquefação: uma por autólise (quando as enzimas que lisam os tecidos se originam da própria célula atingida) e outra, por heterólise (quando as enzimas se originam de células estranhas = neutrófilos).

NECROSE GANGRENOSA:

Embora a necrose gangrenosa não apresente um padrão distinto, o termo ainda é comumente usado na prática clínica e cirúrgica. Geralmente aplica-se a um membro, como parte inferior da perna, que perdeu seu suprimento de sangue e em seguida foi atacado por agentes bacterianos. Os tecidos nesse caso passam por uma morte isquêmica de suas células e necrose de coagulação modificada pela ação liquidificadora das bactérias e leucócitos atraídos ao local. Quando o padrão coagulativo é dominante, o processo pode ser chamado de gangrena seca. Por outro lado, quando predomina o aspecto liquefativo, é denominado gangrena úmida.

Fonte: WWW.gustavobenvenutti.vilabol.uol.com.br/patologia.html

AMILOIDOSE

                  A amiloidose é uma doença rara ( afeta oito em cada 1 milhão de pessoas ), progressiva e geralmente incurável, que ocorre quando há acúmulo, ao redor dos vasos sangüíneos, de pedaços de proteína dobrados em uma configuração altamente estável ( em folhas de pregueamento "beta" ). Essas proteínas são produzidas na medula óssea em conseqüência a uma série de doenças, o que torna a amiloidose não uma doença em si, mas uma manifestação de outra doença.

TIPOS DE AMILOIDOSE

                 Há três tipos principais de amiloidose, a primária, a secundária e a genética.

A amiloidose primária (AL) é a mais comum, aonde a proteína amilóide é um fragmento da cadeia leve de imunoglobulinas ( proteínas que fazem parte do sistema imunológico ), que é produzida em excesso por células imunológicas. Geralmente está associada a uma doença da medula óssea, o mieloma múltiplo. O acúmulo de amilóide geralmente afeta o coração, rins, pulmões, pele, língua, nervos e intestino.

Na amiloidose secundária (AA), a proteína depositada é chamada de amilóide sérico A e é uma proteína produzida pelo fígado em resposta a processos inflamatórios. Por esse motivo, essa amiloidose é observada em pessoas portadoras de doenças inflamatórias sem tratamento adequado por mais de uma década, especialmente doenças inflamatórias intestinais ( Crohn e retocolite ulcerativa ), artrite reumatóide, osteomielite, tuberculose, hanseníase e outras doenças.

A amiloidose hereditária é muito rara e ocorre quando uma mutação genética leva a produção de uma proteína amilóide ( transtiretina, proteína beta-amilóide P, apolipoproteína A1, procalcitonina e beta-2-microglobulina ). A identificação da proteína envolvida é importante para prever suas possíveis complicações, tratamento precoce e risco de transmissão para os filhos.

FONTE:www.hepcentro.com.br/amiloidose.htm

BIÓPSIA

        A palavra biópsia (bi os = vida; opsis = visão) parece ter sido introduzida na linguagem médica pelo dermatologista francês Ernest Henri Besnier e, de acordo com o conceito clássico, significa a retirada de pequeno fragmento de tecido vivo para exame histopatológico. Destinam-se a auxiliar os profissionais da área de saúde no estabelecimento de um diagnóstico correto, juntamente com a avaliação dos sinais e sintomas do paciente.

       Quando um órgão é retirado para exame, não se aplica o termo biópsia e sim, peça cirúrgica.

       As técnicas de colheita podem ser cirúrgicas e não cirúrgicas. Em geral, as biópsias cirúrgicas são enviadas para exame histopatológico e as biópsias não cirúrgicas são encaminhadas para exame citopatológico.

       As biópsias são ainda classificadas em incisionais, quando parte da lesão é retirada, ou excisionais, quando a lesão é retirada totalmente e circundada por uma margem de tecido normal.

     As complicações que podem resultar da biópsia variam de acordo com a localização da lesão, tamanho e relação dessas com os órgãos vizinhos.Sendo a biópsia um procedimento cirúrgico, suas complicações mais freqüentes são as hemorragias,principalmente naquelas de acesso difícil; infecções,as quais podem ser evitadas através de assepsia e antissepsia rigorosas e uma má cicatrização da área biopsiada devido a diversos fatores, a saber: isquemia da zona pela pressão exercida pelo tumor sobre os vasos, infiltração de células tumorais, radioterapia prévia e possibilidade de agravamento de lesões neoplásicas malignas devido ao excesso de manipulação (GENOVESI et al., 1994).

Fonte: http://www.revistacirurgiabmf.com/2004

GENOVESI, F. S. Semiologia Clínica. 2ª ed.

www.labmedpatologia.com.br/Manual/image003.

Lesão Celular Reversível ou Irreversível.

              A lesão celular ocorre quando um estimulo nocivo for mais intenso ou mais prolongado, e excede a capacidade adaptativa da célula.

              Esta lesão pode ser reversível ou irreversível.

             A lesão celular reversível ocorre quando a célula agredida pelo estimulo nocivo sofre alterações funcionais e morfológicas, porém mantém- se viva, recuperando-se quando o estimulo nocivo é retirado ou cessa. As lesões celulares reversíveis podem levar a inchação da celular (edema celular),que ocorre quando a célula é incapaz de manter o seu equilíbrio iônico,ocorrendo entrada de acumulo de sódio e água na célula. Ou ao acumulo de gordura (esteatose), que ocorre por hipoxia, agressão por toxinas ou alterações metabólicas. Nesse caso formam-se vacúolos pequenos ou grandes de gorduras no citoplasma, que podem deslocar o núcleo para a periferia da célula. Ocorre principalmente nos hepatócitos e células miocárdicas.

             A lesão celular irreversível é quando a célula torna-se incapaz de recuperar-se depois de cessada a agressão, caminhando para a morte celular. Pode ser por um de dois mecanismos: Necrose (Pode-se definir necrose como as alterações morfológicas que acontecem após a morte celular em um tecido vivo, devido à ação progressiva de enzimas nas células que sofreram uma lesão letal. A necrose é o correspondente macroscópico e histológico da morte celular causada por uma lesão exógena irreversível. Assim que a célula morre, ela ainda não é necrótica, pois esse é um processo progressivo de degeneração. As células necróticas não conseguem manter a integridade da membrana plasmática, extravasando seu conteúdo e podendo causar inflamação no tecido adjacente.).A apoptose (é a via de morte celular programada e controlada intracelularmente através da ativação de enzimas que degradam o DNA nuclear e as proteínas citoplasmáticas. A membrana celular permanece intacta (o que difere bastante das situações de necrose), com alteração estrutural para que a célula seja reconhecida como um alvo fagocitário. A célula é eliminada rapidamente, de maneira a não dar tempo de o seu conteúdo extravasar, causando uma reação inflamatória que poderia assemelhar-se à necrose tecidual).

Fontes:www.pathology.com.br/metodos/mecanismos_lesão_celular.

www.digimed.ufc.br/ /Necrose_e_Apoptose